{"id":40217,"date":"2023-03-14T01:31:02","date_gmt":"2023-03-14T01:31:02","guid":{"rendered":"https:\/\/rdnews.al\/?p=40217"},"modified":"2023-03-14T01:31:19","modified_gmt":"2023-03-14T01:31:19","slug":"fontanin-kierto","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/2023\/03\/14\/fontanin-kierto\/","title":{"rendered":"Fontanin Kierto"},"content":{"rendered":"Fontanin kierto<\/title><\/p>\n<h1>Best Online Casinos<\/h1>\n<p> <\/p>\n<hr \/>\n<h2>1. <a title=\"Sol casino bonus\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zbsol?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Sol Casino<\/a><\/h2>\n<p><a href=\"https:\/\/slotds.com\/zbsol?q=tstntadm_fi\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" style=\"display: block; margin-left: auto; margin-right: auto;\" src=\"https:\/\/slotds.com\/img\/sol.png\" alt=\"Sol casino keyword\" width=\"230\" height=\"64\" \/><\/a><\/p>\n<p><strong>Free Sign-Up Bonus:<\/strong> 30 Free Spins ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zbsol?q=tstntadm_fi\">Free Sign-Up Bonus Link<\/a> )<\/p>\n<p> <\/p>\n<p><strong>First Deposit Bonus:<\/strong> 150% up to \u20ac\/$ 300 ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zbsol?q=tstntadm_fi\">Registration Link <\/a>)<\/p>\n<p> <\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"><a title=\"Sol casino free spin\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zbsol?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><span style=\"color: #000080;\"><strong>ENTER SOL CASINO<\/strong><\/span><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"> <\/p>\n<hr \/>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<h2>2. <a title=\"FRESH CASINO\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zeb?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Fresh Casino<\/a><\/h2>\n<p><a href=\"https:\/\/slotds.com\/zeb?q=tstntadm_fi\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" style=\"display: block; margin-left: auto; margin-right: auto;\" src=\"https:\/\/slotds.com\/img\/fresh.png\" alt=\"fresh casino\" width=\"255\" height=\"71\" \/><\/a><\/p>\n<p><strong>Free Sign-Up Bonus:<\/strong> 30 Free Spins ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zeb?q=tstntadm_fi\">Free Sign-Up Bonus Link<\/a> )<\/p>\n<p> <\/p>\n<p><strong>First Deposit Bonus:<\/strong> 100% up to \u20ac\/$ 500 ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zeb?q=tstntadm_fi\">Registration Link <\/a>)<\/p>\n<p> <\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"><a title=\"Fresh casino\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zeb?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><span style=\"color: #000080;\"><strong>ENTER FRESH CASINO<\/strong><\/span><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"> <\/p>\n<hr \/>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<h2>3. <a title=\"Jet Casino\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zbjet?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Jet Casino<\/a><\/h2>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" style=\"display: block; margin-left: auto; margin-right: auto;\" src=\"https:\/\/slotds.com\/img\/jet.png\" alt=\"jet casino\" width=\"173\" height=\"90\" \/><\/p>\n<p><strong>Free Sign-Up Bonus:<\/strong> 40 Free Spins ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zbjet?q=tstntadm_fi\">Free Sign-Up Bonus Link<\/a> )<\/p>\n<p> <\/p>\n<p><strong>First Deposit Bonus:<\/strong> 100% up to \u20ac\/$ 300 ( <a href=\"https:\/\/slotds.com\/zbjet?q=tstntadm_fi\">Registration Link <\/a>)<\/p>\n<p> <\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"><a title=\"Jet casino\" href=\"https:\/\/slotds.com\/zbjet?q=tstntadm_fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><span style=\"color: #000080;\"><strong>SIGN-UP JET CASINO<\/strong><\/span><\/a><\/p>\n<p style=\"text-align: center;\"> <\/p>\n<hr \/>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<p style=\"text-align: left;\"> <\/p>\n<h1>Fontanin kierto<\/h1>\n<ul>\n<li>\n <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/journals\/\">P\u00e4iv\u00e4kirjaluettelo<\/a>\n <\/li>\n<li>\n <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/journals\/159\/\">Syd\u00e4n<\/a>\n <\/li>\n<li>\n <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/issues\/141057\/\">v.91 (6); 2005 kes\u00e4kuu<\/a>\n <\/li>\n<li>\n PMC1768934 <\/li>\n<\/ul>\n<p>Syd\u00e4n. 2005 kes\u00e4kuu; 91 (6): 839\u2013846. <\/p>\n<p>Normaali nis\u00e4kk\u00e4iden syd\u00e4n- ja verisuonij\u00e4rjestelm\u00e4 koostuu postnataalisesti kaksinkertaisesta – pulmonaarisesta ja systeemisest\u00e4 – piirist\u00e4, joka on kytketty sarjassa, joka saa kaksinkertaisen pumpun – “oikean” ja “vasen” syd\u00e4n.<\/p>\n<p>Monille monimuisille syd\u00e4men ep\u00e4muodostumiin on ominaista vain yhden funktionaalisen kammion olemassaolo. T\u00e4m\u00e4n “yhden” kammion on sitten yll\u00e4pidett\u00e4v\u00e4 sek\u00e4 systeemist\u00e4 ett\u00e4 keuhkoverenkiertoa, joita ei ole kytketty sarjaan, vaan rinnakkain (kuva 1a<a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f1\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f1\" rid-ob=\"ob-f1\" co-legend-rid=\"lgnd_f1\" rel=\"noopener\">\u200b<\/a>, B). T\u00e4llaisella piirill\u00e4 on kaksi suurta haittaa: valtimoiden desaturaatio, sek\u00e4 levossa ett\u00e4 lis\u00e4\u00e4ntyminen harjoituksen aikana ja krooninen tilavuuden ylikuormitus yhteen kammioon. Kroonisen \u00e4\u00e4nenvoimakkuuden ylikuormitus heikent\u00e4\u00e4 ajan kuluessa kammion toimintaa, aiheuttaen kolmannesta vuosikymmenest\u00e4 asteittaiseen hankautumiseen, joka johtuu kongestiivisesta syd\u00e4men vajaatoiminnasta, harvat eloonj\u00e4\u00e4neet ovat nelj\u00e4nnen vuosikymmenen j\u00e4lkeen.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f1\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f1\" rid-ob=\"ob-f1\" rel=\"noopener\"><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" alt=\"Ulkoinen tiedosto, jolla on kuva, kuva jne. Objektinimi on ht51789.f1.jpg\" title=\"Ulkoinen tiedosto, jolla on kuva, kuva jne. Objektinimi on ht51789.f1.jpg\" src=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/bin\/ht51789.f1.jpg\"><\/p>\n<p><\/a><\/p>\n<p>A) Normaali syd\u00e4n- ja verisuoniverenki. Keuhkojen kierto (P) on kytketty sarjaan systeemisen verenkierron kanssa. Oikea kammio yll\u00e4pit\u00e4\u00e4 oikeaa eteispainetta alhaisemmaksi kuin vasenta eteispainetta, ja tarjoaa riitt\u00e4v\u00e4sti energiaa vereen keuhkojen kest\u00e4vyyden ohittamiseksi. (B) Potilas, jolla on yksil\u00f6llinen syd\u00e4n. Systeemiset ja keuhkopiirit on kytketty rinnakkain, ja huomattava \u00e4\u00e4nenvoimakkuuden ylikuormitus yksitt\u00e4iseen kammioon (v). Linjan leveys heijastaa tilavuuskuormituksen astetta. Systeemist\u00e4 ja keuhkojen laskimoverest\u00e4 on t\u00e4ydellinen sekoitus, joka aiheuttaa valtimoiden hapen desaturaatiota. (C) Fontanin kierto. Systeemiset ja keuhkojen kierteet on kytketty sarjaan. Oikeat eteiset (RA) tai systeemiset suonet on kytketty keuhkovaltimoon (PA). Tilavuuden ylikuormitus yksitt\u00e4iseen kammioon on nyt v\u00e4hemm\u00e4n kuin odotettiin kehon pinta -alalla. Fenestraation puuttuessa systeemist\u00e4 ja keuhkojen laskimoverest\u00e4 ei ole en\u00e4\u00e4 sekoitusta, mutta systeeminen laskimopaine on huomattavasti kohonnut. Ao; aorta; La, vasen atrium; LV, vasen kammio, matkailuauto, oikea kammio.<\/p>\n<p>Vuonna 1971 Francis Fontan<a href=\"#r1\" rid=\"r1\">1<\/a> Bordeauxista, Ranska, raportoi uudesta l\u00e4hestymistavasta n\u00e4iden ep\u00e4muodostumien operatiiviseen hoitoon, erottamalla systeemiset ja keuhkojen kierteet. Fontan -verenkierrossa systeeminen laskimoiden paluu on kytketty keuhkovaltimoihin ilman, ett\u00e4 kaikki laskimo-, eteis-, kammio- ja valtimoiden tason v\u00e4lit ovat keskeytettyj\u00e4 (kuva 1C<a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f1\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f1\" rid-ob=\"ob-f1\" co-legend-rid=\"lgnd_f1\" rel=\"noopener\">\u200b<\/a>-A. T\u00e4llaisessa Fontan -piiriss\u00e4 kapillaarin j\u00e4lkeinen energia ei en\u00e4\u00e4 \u201chukkaan\u201d systeemisiin suoniin, vaan ker\u00e4t\u00e4\u00e4n ja k\u00e4ytet\u00e4\u00e4n veren ty\u00f6nt\u00e4miseen keuhkojen l\u00e4pi. Fontanin piirin edut sis\u00e4lt\u00e4v\u00e4t valtimon kyll\u00e4isyyden normalisoinnin (l\u00e4hell\u00e4) ja kroonisen tilavuuden ylikuormituksen poistamisen; T\u00e4llaisen verenkierron kustannukset sis\u00e4lt\u00e4v\u00e4t kroonisen \u201dverenpainetaudin\u201d ja systeemisten suonien ruuhkat ja v\u00e4hentynyt syd\u00e4men tuotanto sek\u00e4 levossa ett\u00e4 liikunnan aikana.<a href=\"#r2\" rid=\"r2\">2<\/a> Tyypillisesti t\u00e4m\u00e4n piirin kannalta syd\u00e4men l\u00e4ht\u00f6\u00e4 ei en\u00e4\u00e4 m\u00e4\u00e4rit\u00e4 syd\u00e4n, vaan pikemminkin transpulmonaarinen virtaus (itse m\u00e4\u00e4ritetty p\u00e4\u00e4asiassa keuhkoverisuulaarinen vastus).<\/p>\n<h2>Fontan -piirin indikaatiot<\/h2>\n<p>Yhdenmukaista fontan -korjausta voidaan harkita syd\u00e4men ep\u00e4muodostumissa yhdell\u00e4 toiminnallisella kammiolla, yleens\u00e4 johtuen riitt\u00e4v\u00e4n atrioventrikulaarisen venttiilin tai pumppauskammion puuttumisesta – esimerkiksi trikuspidinen atresia, keuhkojen atresia, jolla on ehj\u00e4 kammion v\u00e4lisein\u00e4, kaksinkertainen tulosten puristus, hypoplastinen vasen syd\u00e4n oireyhtym\u00e4 (kuva 2<a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f2\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f2\" rid-ob=\"ob-f2\" co-legend-rid=\"lgnd_f2\" rel=\"noopener\">\u200b<\/a>-A. Muissa eritt\u00e4in monimutkaisissa ep\u00e4muodostumissa, joilla on korkea kirurginen riskien sairastuvuus tai tarvetta “korkealle yll\u00e4pidolle\u201d (toistuva putken korvaaminen), fontan -strategia voi tarjota pienemm\u00e4n kirurgisen riskin ja alhaisemman uudelleentulosten esiintyvyyden samanlaiselle kliiniselle ja toiminnalliselle pitk\u00e4aikaiselle tulokselle,.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f2\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f2\" rid-ob=\"ob-f2\" rel=\"noopener\"><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" alt=\"Ulkoinen tiedosto, jolla on kuva, kuva jne. Objektinimi on ht51789.f2.jpg\" title=\"Ulkoinen tiedosto, jolla on kuva, kuva jne. Objektinimi on ht51789.f2.jpg\" src=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/bin\/ht51789.f2.jpg\"><\/p>\n<p><\/a><\/p>\n<p>Kaavamainen esitys syd\u00e4men ep\u00e4muodostumista, jotka sopivat fontan -korjaamiseen. Vasen yl\u00e4osa: Tricuspid Atresia. Oikea yl\u00e4osa: Kaksinkertainen sis\u00e4\u00e4ntulon vasen kammio. Vasen alaosa: hypoplastinen vasen syd\u00e4noireyhtym\u00e4. Oikea alakulma: ep\u00e4tasapainoinen atrioventrikulaarinen v\u00e4lisein\u00e4n vika.<\/p>\n<h2>Potilaiden valinta<\/h2>\n<p>Vuonna 1978 Choussat ja Fontan<a href=\"#r3\" rid=\"r3\">3<\/a> kuvasi suosituksiaan onnistuneesta Fontan -operaatiosta, joka m\u00e4\u00e4ritettiin olevan hyv\u00e4 syd\u00e4men tuotanto hyv\u00e4ksytt\u00e4v\u00e4ss\u00e4 systeemisess\u00e4 laskimopaineessa. N\u00e4it\u00e4 s\u00e4\u00e4nt\u00f6j\u00e4 on hienostunut monilla keskuksilla, mutta kaikki heijastavat sit\u00e4, ett\u00e4 korjauksen j\u00e4lkeen eteispaine on oltava alhainen (m\u00e4\u00e4ritetty hyv\u00e4 kammion toiminto) ja ett\u00e4 transpulmonaarisen gradientin on oltava alhainen (m\u00e4\u00e4ritetty keuhkojen verisuonisto). Syd\u00e4men vaatimukset ovat nyky\u00e4\u00e4n: esteet\u00f6n kammion virtaus (ei atrioventrikulaarista venttiilin stenoosia, ei regurgitaatiota), kohtuullinen kammion toiminta ja esteet\u00f6n ulosvirtaus (ei subaortan stenoosi, ei valtimoiden hypertensiota eik\u00e4 koarktiota). Keuhkovaatimukset sis\u00e4lt\u00e4v\u00e4t rajoittamattoman yhteyden systeemisist\u00e4 suonista keuhkovaltimoihin (fontan-yhteys), hyv\u00e4n kokoiset keuhkovaltimot ilman v\u00e4\u00e4ristymi\u00e4 (korjaus- ja my\u00f6hemmin kasvun aikana), hyvin kehittynyt distaalinen verisuonikerro < 2.5 u\/m2 ja esteet\u00f6n keuhkojen laskimo paluu. Mahdollisimman pian syntym\u00e4n j\u00e4lkeen fontanin johdon on pyrit\u00e4\u00e4n saavuttamaan n\u00e4m\u00e4 tavoitteet; Jotkut poikkeamat ovat kuitenkin hyv\u00e4ksytt\u00e4vi\u00e4, kun operatiivinen kuolleisuus ja lis\u00e4\u00e4ntynyt my\u00f6h\u00e4inen sairastuvuus ja my\u00f6h\u00e4inen kuolleisuus. Hemodynaaminen arviointi juuri ennen fontan -leikkauksen on yritett\u00e4v\u00e4 ennustaa, kuinka keuhkot ja syd\u00e4n ovat vuorovaikutuksessa Fontanin valmistumisen j\u00e4lkeen. T\u00e4m\u00e4 voi olla eritt\u00e4in vaikeaa, koska Fontan-kirurgian kammion esikuormituksen aikaan v\u00e4henee merkitt\u00e4v\u00e4sti (ja my\u00f6s Frank-Starlingin mukaan) ja nykyisten hoitostrategioiden kanssa keuhkovirta kasvaa, vaikuttaen transpulmonaaliseen gradientiin. Kaikki n\u00e4iden potilaiden hoitoon osallistuvat l\u00e4\u00e4k\u00e4rit ovat oppineet, ett\u00e4 n\u00e4m\u00e4 ennusteet ovat parhaimmillaan juuri se – ennusteet.<\/p>\n<h2>Onko jokainen fontan -piiri?<\/h2>\n<p>Alkuper\u00e4isen kuvauksensa j\u00e4lkeen Fontan -piiri on tuntenut lukuisia muutoksia. Varhaisessa vaiheessa kirurgit k\u00e4yttiv\u00e4t venttiilej\u00e4 (cavo-atriaalista, atrioventrikulaarista tai atriopulmonaarista) ja loivat erilaisia \u200b\u200byhteyksi\u00e4 oikean eteis- ja keuhkovaltimon v\u00e4lill\u00e4 (etuosan et\u00e4isyyden etu- ja keuhkojen liit\u00e4nt\u00e4, pienen hypoplastisen oikean kammion sis\u00e4llytt\u00e4misen kanssa tai ilman), ja Eri materiaaleilla (venttiilin putket, homografit, laastarit, suora anastomoosi). Eritt\u00e4in korkeat uudelleenkopiointien esiintyvyys, joka saavuttaa 40% joissakin sarjoissa, heijastaa ensimm\u00e4isten Fontan -piirien huonoa suunnittelua ja varhaisissa sarjoissa k\u00e4ytettyj\u00e4 v\u00e4hemm\u00e4n kuin ihanteellisia kirurgisia tekniikoita. Suurinta osaa vanhemmista piireist\u00e4 ei en\u00e4\u00e4 luotu ja niit\u00e4 pidet\u00e4\u00e4n vanhentuneina; Monet potilaat kuitenkin selvi\u00e4v\u00e4t edelleen sellaisista piireist\u00e4. Arvioidessaan potilasta, jolla on \u201dfontan piiri\u201d, kliinisen l\u00e4\u00e4k\u00e4rin on tiedett\u00e4v\u00e4 tarkalleen, mik\u00e4 yhteys on muodostettu mill\u00e4 materiaalilla.<\/p>\n<p>Viimeisen vuosikymmenen aikana kokonaiskadulmonaarinen yhteys on noussut ylivoimaiseksi (kuvio 3<a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f3\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f3\" rid-ob=\"ob-f3\" co-legend-rid=\"lgnd_f3\" rel=\"noopener\">\u200b<\/a>-A.<a href=\"#r4\" rid=\"r4\">4<\/a> Kavaalisuonet on kytketty keuhkovaltimoon, ohittaen oikean kammion lis\u00e4ksi my\u00f6s oikean atriumin. Ylivoimainen kavaalisuoni on kytketty keuhkovaltimoon (kaksisuuntainen Glenn Shunt). Ala -arvon kavalaskimon yhdist\u00e4miseen on kaksi varianttia: sivuttainen tunneli ja ylim\u00e4\u00e4r\u00e4inen syd\u00e4men kanava. 80 -luvun puoliv\u00e4liss\u00e4 esitelty lateraalitunneli tarjoaa putkimaisen polun ala -arvoisen kavalalaskimon ja keuhkovaltimon v\u00e4liin, joka koostuu proteesista s\u00e4\u00e4d\u00f6ksest\u00e4 ja osasta sivuttaista eteis sein\u00e4m\u00e4st\u00e4. T\u00e4ll\u00e4 piirill\u00e4 on kasvupotentiaali, ja siksi se voidaan luoda niin nuorilla lapsille; Se j\u00e4tt\u00e4\u00e4 minimaalisen m\u00e4\u00e4r\u00e4n eteiskudosta, joka altistetaan korkealle paineelle, mik\u00e4 voi ajan my\u00f6t\u00e4 aiheuttaa eteisrytmih\u00e4iri\u00f6it\u00e4. Ulkopuolinen kanava otettiin k\u00e4ytt\u00f6\u00f6n vuonna 1990, ja se koostuu putkisiirrosta transsetetun ala -arvoisen kavalaskimon ja keuhkovaltimon v\u00e4lill\u00e4. T\u00e4m\u00e4 piiri j\u00e4tt\u00e4\u00e4 koko atriumin matalapaineessa, sill\u00e4 ei ole minimaalista eteismuotoilua, ja se voidaan suorittaa ilman aortan ristipuristimia tai jopa kardiopulmonaarisia ohituksia; Sill\u00e4 ei kuitenkaan ole kasvupotentiaalia, ja siksi sit\u00e4 tarjotaan potilaille, jotka ovat riitt\u00e4v\u00e4n suuria hyv\u00e4ksy\u00e4kseen siirteen, joka riitt\u00e4\u00e4 aikuisen ala -arvoiseen ratsuvuoren virtaukseen.<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/figure\/f3\/\" target=\"figure\" rid-figpopup=\"f3\" rid-ob=\"ob-f3\" rel=\"noopener\"><\/a><a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/core\/lw\/2.0\/html\/tileshop_pmc\/tileshop_pmc_inline.html?title=Click%20on%20image%20to%20zoom&p=PMC3&id=1768934_ht51789.f3.jpg\" target=\"tileshopwindow\" rel=\"noopener\"><img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" alt=\"Ulkoinen tiedosto, jolla on kuva, kuva jne. Objektinimi on ht51789.f3.jpg\" title=\"Napsauta kuvaa\" src=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1768934\/bin\/ht51789.f3.jpg\"><\/a><\/p>\n<p>Kadopulmonaarisen yhteyden angiogrammi. (A) injektio ala -arvoisessa kavaalisuonissa, joka on kytketty 22 mm: n Goretex -siirteell\u00e4 keuhkovaltimoon; Huomaa liev\u00e4 suosituin virtaus vasemmalle keuhkovaltimolle. (B) injektio oikeassa ylemm\u00e4ss\u00e4 kavalaskimossa, joka on kytketty oikeaan keuhkovaltimoon; Huomaa liev\u00e4 etuusvirta oikealle keuhkovaltimolle.<\/p>\n<h2>Kuinka saavuttaa fontan -piiri t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4<\/h2>\n<p>Syntym\u00e4ss\u00e4 on mahdotonta luoda fontankiertoa. Keuhkoverisuoniresistenssi on edelleen nostettu useita viikkoja, ja verisuonet – kavalisuonet ja keuhkovaltimot – ovat yleens\u00e4 liian pieni\u00e4, mik\u00e4 tekee kavopulmonaarisesta shuntista mahdotonta kyseisen\u00e4 ajanjaksona. Jopa vastustuskyvyn laskun aikana, vaiheittainen l\u00e4hestymistapa on edullinen yhdist\u00e4m\u00e4ll\u00e4 ylemm\u00e4n ja ala -arvoinen ratsuv\u00e4ri erillisiss\u00e4 tilanteissa. T\u00e4llainen vaiheittainen l\u00e4hestymistapa antaa kehon sopeutua asteittain hyvin erilaisiin hemodynaamisiin olosuhteisiin ja v\u00e4hent\u00e4\u00e4 yleist\u00e4 operatiivista sairastuvuutta ja kuolleisuutta. Vaiheinen l\u00e4hestymistapa mahdollistaa my\u00f6s paremman potilaan valinnan ja keskitason valmistelevat toimenpiteet.<\/p>\n<p>Alun perin vastasyntyneen ajanjakson aikana johdon on kohdistettava-ellei luonteeltaan tarjoa-saavuttamaan rajoittamaton virtaus syd\u00e4mest\u00e4 aortaan (tarvittaessa, karktiotomia, Damus-Kaye-Stansel, Norwood Repair), tasapainoinen rajoitettu virtaus keuhkoihin (Tarvittaessa, keuhkovaltimoiden kaista, Shunt (modifioitu Blalock-Taussig, Keski), stentti kanavassa) ja veren rajoittamaton paluu kammioon (tarvittaessa, Rashhkind Balloon Septostomy). Sitten lapsen sallitaan kasvaa useita kuukausia. T\u00e4n\u00e4 aikana syd\u00e4n toimitetaan krooniseen tilavuuden ylikuormitukseen, joka on hyv\u00e4 keuhkoverisuonen kehitt\u00e4miselle, mutta jos liiallinen on haitallista kammion toiminnalle. Vauvoilla on liev\u00e4 desaturaatio, joka liittyy k\u00e4\u00e4nteisesti syd\u00e4men vajaatoimintaan.<\/p>\n<p>4\u201312 kuukauden ik\u00e4isen\u00e4 useimmat keskukset tuovat k\u00e4ytt\u00f6\u00f6n katopulmonaarisen yhteyden tai kaksisuuntaisen glenn -shuntin: Ylimm\u00e4n ratsuvalaskimo on kytketty keuhkovaltimoon (kahdenv\u00e4linen, jos l\u00e4sn\u00e4). Jos keuhkoihin ei sallita muuta verenvirtausta, syd\u00e4men tilavuuskuorma on merkitt\u00e4v\u00e4sti v\u00e4hentynyt hiukan v\u00e4hemm\u00e4n kuin normaalia kehon pinta -alaa varten (BSA). T\u00e4ss\u00e4 vaiheessa oleva potilas pysyy hieman syanoottisena, koska ala -arvoisen ratsuvuoren tyydyttym\u00e4tt\u00f6m\u00e4n veren annetaan edelleen virtata aortaan.<\/p>\n<p>1\u20135 -vuotiaana, keskuksen mieltymyksest\u00e4, verisuonirakenteiden kasvusta ja syanoosista levossa ja harjoituksen aikana, Fontan -piiri saadaan p\u00e4\u00e4t\u00f6kseen kytkem\u00e4ll\u00e4 ala -arvoinen kavaalisuoni keuhkovaltimoon. Kuten aiemmin mainittiin, k\u00e4ytet\u00e4\u00e4n t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 kahta tekniikkaa: lateraalitunneli ja ulkopuolinen putki. Usein tunnelin putken ja keuhkojen atriumin v\u00e4liin syntyy pieni.<a href=\"#r5\" rid=\"r5\">5<\/a> T\u00e4llainen fenestraatio mahdollistaa j\u00e4\u00e4nn\u00f6s oikealta vasemmalle-shunttiin, rajoittaen siten ratsuv\u00e4lin painetta ja ruuhkia sek\u00e4 systeemisen kammion ja syd\u00e4men tuotannon lis\u00e4\u00e4ntyv\u00e4\u00e4 esikuormaa syanoosin kustannuksella. T\u00e4llaisen fenestraation on osoitettu v\u00e4hent\u00e4v\u00e4n operatiivista kuolleisuutta ja sairastuvuutta (keuhkopussin viem\u00e4r\u00f6inti); Fenestraatio voidaan sulkea my\u00f6hemmin (viikkoista kuukausia) kehon sopeutumisen j\u00e4lkeen uuteen hemodynaamiseen tilaan.<\/p>\n<h2>Kuinka vanhat (ja t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 aikuiset) piirit verrataan nykyisiin piireihin?<\/h2>\n<p>On olemassa useita syit\u00e4, miksi fontan -piiri aikuiset eiv\u00e4t heijasta, miss\u00e4 potilaiden nykyinen kohortti on useita vuosikymmeni\u00e4.<\/p>\n<p>Fontan -operaation pisimm\u00e4t selviytyj\u00e4t, t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 aikuiset, olivat usein v\u00e4hemm\u00e4n kuin ihanteelliset ehdokkaat t\u00e4m\u00e4n tyyppiseen leikkaukseen, ja monet merkitt\u00e4v\u00e4t j\u00e4\u00e4nn\u00f6kset ja seuraukset liittyv\u00e4t syd\u00e4men ep\u00e4muodostumiin ja palliatiivisiin toimenpiteisiin. 1960 -luvulta 1980 -luvulle toteutettua shunt -menettely\u00e4 arvioitiin sen pitk\u00e4aikaisella syanoosin helpotuksella. Se tosiasia. Shuntin menestyst\u00e4 arvioidaan t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 syanoosin hyv\u00e4ksytt\u00e4v\u00e4ll\u00e4 helpotuksella ilman merkitt\u00e4v\u00e4\u00e4 tilavuuden ylikuormitusta, sen indusoimalla keuhkokasvua ilman heikent\u00e4v\u00e4\u00e4 vaikutusta keuhkoverisuoniin, edes kasvun aikana Fontanin korjaamisen j\u00e4lkeen ja antamalla potilaan saavuttaa Ik\u00e4, jolloin fontan piiri voidaan luoda turvallisesti.<\/p>\n<p>Lis\u00e4ksi monet keskukset ovat yritt\u00e4neet m\u00e4\u00e4ritt\u00e4\u00e4, mitk\u00e4 kriteerit voidaan j\u00e4tt\u00e4\u00e4 huomioimatta vaarantamatta “onnistunutta” lopputulosta.<a href=\"#r6\" rid=\"r6\">6<\/a> Fontan -piirej\u00e4 on aikaisemmin suoritettu potilaille, joita ei todenn\u00e4k\u00f6isesti nyt oteta huomioon t\u00e4llaisessa korjauksessa. Operaatiosta selvinneet ehdokkaat edustavat selv\u00e4sti tulosten kliinisen spektrin huonompaa loppua Fontan -korjauksen j\u00e4lkeen ja v\u00e4\u00e4rist\u00e4v\u00e4t kaikkia raportteja pitk\u00e4aikaisista tuloksista.<\/p>\n<p>Hallinnan muutos on my\u00f6t\u00e4vaikuttanut suurempaan osuuteen potilaista, joilla on yksin\u00e4inen syd\u00e4n, joka t\u00e4ytt\u00e4\u00e4 suurimman osan onnistuneesta fontan -korjauskriteerist\u00e4. Liiallinen kammion dilaatio, pallomainen uudelleenm\u00e4\u00e4ritys, syd\u00e4men liikakasvu, kammion toimintah\u00e4iri\u00f6t ja liev\u00e4 keuhkoverisuonisairaus tai v\u00e4\u00e4ristym\u00e4 on nyt harvoin havaittu.<\/p>\n<p>Operatiivinen kuolleisuus on v\u00e4hentynyt merkitt\u00e4v\u00e4sti alle 5 prosenttiin, paremmilla piireill\u00e4 on \u201delinik\u00e4inen\u201d potentiaali. Odotamme, ett\u00e4 nykyinen potilasryhm\u00e4 toimii paremmin kuin varhainen sarja, my\u00f6s my\u00f6hemm\u00e4ss\u00e4 i\u00e4ss\u00e4.<\/p>\n<h2>T\u00e4ydellinen Fontan vs. kaksisuuntainen glenn lis\u00e4virtauksella<\/h2>\n<p>Kun luodaan Glenn Shunt, on olemassa vaihtoehto alkuper\u00e4isen keuhkoveren virtauksen l\u00e4hteen yll\u00e4pit\u00e4miseksi (keuhkojen stenoosi tai nauha, shuntti, joka on ristiriidassa ylivoimaisella ratsuvuorisuonella). Jos t\u00e4m\u00e4 virtaus on rajoitettu, ylim\u00e4\u00e4r\u00e4inen painekuorma ylemm\u00e4lle ratsuvalaskimolle on yleens\u00e4 hyvin siedetty, ja keuhkovaltimoiden ylim\u00e4\u00e4r\u00e4isen kasvun hy\u00f6ty ja korkeampi valtimoiden kyll\u00e4isyys t\u00e4ss\u00e4 palliaatiovaiheessa. Toivottiin, ett\u00e4 t\u00e4llainen piiri saattaa olla tyydytt\u00e4v\u00e4 lopullinen pallointi. Useimmat lapset kuitenkin kasvavat rajoitetun keuhkoveren virtauksen, kasvaessa syanoosia etenkin liikunnan aikana. Suurin osa n\u00e4ist\u00e4 potilaista muunnetaan lopulta “t\u00e4yteen” fontanin verenkiertoon.<\/p>\n<h2>Fontan -verenkierron komplikaatiot<\/h2>\n<p>Komplikaatiot Fontanin korjauksen j\u00e4lkeen ovat yleisi\u00e4 ja liittyv\u00e4t lis\u00e4\u00e4ntyneeseen laskimopaineeseen ja ruuhkiin sek\u00e4 krooniseen syd\u00e4men tuotantoon. Komplikaatioita ovat varhainen ja my\u00f6h\u00e4inen kuolleisuus, liev\u00e4 tai kohtalainen liikunnan intoleranssi, j\u00e4\u00e4nn\u00f6skardiomegalia, kammion toimintah\u00e4iri\u00f6t, rytmi- ja johtamish\u00e4iri\u00f6t, hepatomegalia, imusolmukkah\u00e4iri\u00f6t proteiinin menett\u00e4misen kanssa, systeeminen laskimon trombi, asciitit ja perifeerinen turvotus.<\/p>\n<h3>My\u00f6h\u00e4inen kuolleisuus<\/h3>\n<p>Arvioitaessa keskuksen pitk\u00e4aikaisia \u200b\u200btuloksia, pit\u00e4isi olla selv\u00e4\u00e4, ett\u00e4 kaikissa sarjan A -sarjan syv\u00e4llisiss\u00e4 puolueellisuuksissa tapahtuu, ensinn\u00e4kin silloin, kun potilaat hyv\u00e4ksyt\u00e4\u00e4n fontanin korjaamiseksi ja toiseksi selviytymisen seurauksena operaation j\u00e4lkeen. Molemmat ovat v\u00e4ist\u00e4m\u00e4tt\u00f6mi\u00e4 vaikutuksia tutkiessaan pitk\u00e4aikaisia \u200b\u200beloonj\u00e4\u00e4neit\u00e4. Monet potilaat ovat selvinneet useita vuosikymmeni\u00e4. My\u00f6h\u00e4inen kuolema liittyy suoraan fontan -operaation riskitekij\u00f6iden m\u00e4\u00e4r\u00e4\u00e4n.<a href=\"#r7\" rid=\"r7\">7<\/a> K\u00f6yh\u00e4t ehdokkaat fontan -operaatioon, jos he selvi\u00e4v\u00e4t erinomaisen leikkauksen ja erinomaisen leikkauksen j\u00e4lkeisen hoidon vuoksi, ovat edelleen suurempi riski my\u00f6h\u00e4isen kuoleman vuoksi. Hyv\u00e4 Fontan -fysiologia sallii hyv\u00e4n selviytymisen useiden vuosikymmenien ajan, mutta ep\u00e4suotuisat hemodynamiikka ja riskitekij\u00e4t liittyv\u00e4t lis\u00e4\u00e4ntyneeseen varhaiseen ja my\u00f6h\u00e4\u00e4n kulutukseen.<\/p>\n<h3>Funktionaalinen tila ja liikuntatoleranssi<\/h3>\n<p>Piirin ep\u00e4normaalisuudesta huolimatta kliinikot vaikuttavat usein useimpien potilaiden kyvyst\u00e4, jolla on fontan -verenki. Yli 90% kaikista sairaalan eloonj\u00e4\u00e4neist\u00e4 on New York Heart Associationin (NYHA) funktionaaliluokassa I tai II. Suurin osa potilaista etenee koulutusj\u00e4rjestelm\u00e4n kautta, kuten tavallinen v\u00e4est\u00f6 ja voi harjoittaa monenlaisia \u200b\u200bammatillisia uroja.<a href=\"#r8\" rid=\"r8\">8<\/a> Ajan my\u00f6t\u00e4 funktionaalinen tila on kuitenkin v\u00e4hentynyt asteittain joissakin alaryhmiss\u00e4. Fontan -verenkierto on luonteeltaan palliatiivista, ja sill\u00e4 on hyvi\u00e4 tuloksia potilailla, joilla on ihanteellinen hemodynaaminen profiili, mutta jolla on merkitt\u00e4v\u00e4 jatkuva sairastuvuus ja kuolleisuus, jos joitain kriteerej\u00e4 ei t\u00e4ytet\u00e4.<\/p>\n<h3>Kammion toiminta<\/h3>\n<p>Kaikissa tutkimuksissa on ilmoitettu, ett\u00e4 funktionaalisesti yksimielisen syd\u00e4men kammio on laajennettu, hypertrofinen ja hypocontraktiili, varmasti fontan -tyyppisen piirin valmistumisen j\u00e4lkeen. Kammion toimintah\u00e4iri\u00f6t voivat johtua synnynn\u00e4isest\u00e4 ep\u00e4muodostumasta, aikaisemmista kirurgisista interventioista tai kammion eritt\u00e4in ep\u00e4normaalista ty\u00f6oloista palliaation eri vaiheissa, sek\u00e4 ennen Fontania ett\u00e4 sen j\u00e4lkeen.<\/p>\n<p>Ensimm\u00e4isen kuukauden aikana syntym\u00e4n j\u00e4lkeen kammio on aina ylikuormitettu joko kaistalla tai aorta -keuhkojen \u0161untilla. T\u00e4m\u00e4 tilavuuden ylikuormitus johtaa laajentumiseen ja pallomaiseen uudelleenm\u00e4\u00e4ritykseen, syd\u00e4men liikakasvuun ja ep\u00e4keskeiseen hypertrofiaan. Kun purkautuu fontan -operaatioon, tapahtuu jonkin verran regressiota normalisointiin, mutta se on usein ep\u00e4t\u00e4ydellinen. Ennen kadopulmonaarisen shuntin k\u00e4ytt\u00f6\u00f6nottoa 1990 -luvulla suuri tilavuuden ylikuormitus jatkui useita vuosia. Siksi 90 -luvulla (t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 aikuisilla) syntyneill\u00e4 potilailla on usein j\u00e4\u00e4nn\u00f6ksen dilaatio, syd\u00e4men liikakasvu ja hypertrofia jopa aikuisen ik\u00e4\u00e4n. Nykyisill\u00e4 hoitostrategioilla vain pienen \u0161untin sallitaan jatkua useita kuukausia, v\u00e4ltt\u00e4en siten t\u00e4llaisen tilanteen.<\/p>\n<p>Kammion esikuormitus on fontan -operaation yhteydess\u00e4, joka on alennettu tasolle, joka on selv\u00e4sti alle normaalin BSA: n (50\u201370%) ja viel\u00e4 enemm\u00e4n, kun se ilmaistaan \u200b\u200bkammion koon suhteen (25\u201370%). Kammio kehittyy siten ylikuormitettujen ja ylikuormitettujen m\u00e4\u00e4r\u00e4n ja (vakavasti) alikerroksien ylitt\u00e4miseen. Siksi ei pit\u00e4isi olla yll\u00e4tt\u00e4v\u00e4\u00e4, ett\u00e4 fontanin piiriss\u00e4 oleva k\u00f6yh\u00e4 kammio osoittaa systolisen ja diastolisen toimintah\u00e4iri\u00f6n. Kammio voi nyt siirty\u00e4 noidankeh\u00e4\u00e4n, jolloin alhainen esikuormitus johtaa uusimiseen, v\u00e4hentyneeseen vaatimustenmukaisuuteen, huonoon kammion t\u00e4yttymiseen ja lopulta jatkuvasti v\u00e4henev\u00e4\u00e4n syd\u00e4men tuotantoon. T\u00e4m\u00e4 progressiivisen \u201dk\u00e4yt\u00f6st\u00e4 hypofunktion\u201d ilmi\u00f6 esiintyy kroonisella esikuormilla, jotka ovat alle 70% “er\u00e4\u00e4ntyneest\u00e4” esikuoresta.<a href=\"#r9\" rid=\"r9\">9<\/a> Tietomme alhaisista virtausolosuhteista, kroonisesta ruuhkasta ja rajoitetusta kammion esikuormiosta on kuitenkin edelleen hyvin rajallinen.<\/p>\n<p>Itse synnynn\u00e4inen ep\u00e4muodostuma voi altistaa kammion toimintah\u00e4iri\u00f6it\u00e4. Vasen kammio, jolla on ainutlaatuinen ellipsoidimuoto ja monimutkainen kuidun suunta on \u201dviritetty\u201d yll\u00e4pit\u00e4m\u00e4\u00e4n systeemist\u00e4 painetta k\u00e4ytt\u00f6i\u00e4n ajan. Sit\u00e4 vastoin morfologinen oikea kammio ja viel\u00e4kin m\u00e4\u00e4rittelem\u00e4t\u00f6n primitiivinen kammio – sek\u00e4 usein esiintyy funktionaalisesti yksin\u00e4isiss\u00e4 syd\u00e4miss\u00e4 – voi ep\u00e4onnistua joidenkin vuosien systeemisen kuormituksen j\u00e4lkeen. Lis\u00e4ksi tricuspid -venttiili tai yleinen atrioventrikulaarinen venttiili siet\u00e4v\u00e4t huonosti alkuper\u00e4isen tilavuuden ylikuormituksen, ja sill\u00e4 on my\u00f6s ongelmia kroonisen systeemisen j\u00e4lkikuorman kanssa.<\/p>\n<p>Kammion toimintah\u00e4iri\u00f6iden k\u00e4sittely fontanin piirin asettamisessa on eritt\u00e4in turhauttavaa kardiologille. Reaktion puute klassisiin hoitostrategioihin on antanut kammion fontan -piiriss\u00e4 eritt\u00e4in huono maine. Useat sek\u00e4 akuuttit ett\u00e4 krooniset tutkimukset ovat osoittaneet vain v\u00e4h\u00e4n vaikutusta l\u00e4\u00e4kityksen, kuten inotroopien kammion toimintaan, kuten v\u00e4hent\u00e4vi\u00e4 aineita, verisuoniaineita ja \u03b2 -est\u00e4ji\u00e4, koska niill\u00e4 ei ole vaikutusta v\u00e4hentyneeseen esikuormaan, joka on hallitseva rajoittava tekij\u00e4.<\/p>\n<h3>Rytmih\u00e4iri\u00f6<\/h3>\n<p>Potilaat, joilla on fontan -verenkierto. Monien vanhojen piirien eteis -sein\u00e4 on sis\u00e4llytetty piiriin aiheuttaen eteis dilaation ja hypertrofian; Lis\u00e4ksi useimmilla potilailla on ollut atriotomia ja mahdollinen vamma sinusolmulle tai sen valtimoon. Kliinisesti takykardia on enimm\u00e4kseen yleist\u00e4 potilailla, joilla on optimaalinen hemodynaaminen tulos, varsinkin jos oikea eTrium laajenee ja keuhkoverisuoniresistenssi lis\u00e4\u00e4ntyy. Siksi ennuste pysyy huolestuttavana, vaikka potilas voidaan muuttaa sinusrytmiin. Rytmih\u00e4iri\u00f6it\u00e4 esiintyy lis\u00e4\u00e4ntyess\u00e4 Fontanin korjauksen j\u00e4lkeen jopa 40%: lla potilaista 10 vuotta leikkauksen j\u00e4lkeen.<\/p>\n<p>Yleisin eteis takykardia on atimiaalisen uudelleensy\u00f6tt\u00f6takykardia tai ep\u00e4tyypillinen eteisv\u00e4litys. T\u00e4llainen takykardia voi johtaa nopeasti vakavaan hemodynaamiseen heikkenemiseen. Selviytyminen riippuu kammion supistuvuudesta ja verisuoniresistenssist\u00e4, jota useimmat rytmih\u00e4iri\u00f6iden vastaiset l\u00e4\u00e4kkeet voivat muuttaa kriittisesti. Turvallisin vaihtoehto on siis v\u00e4lit\u00f6n tasavirta (DC) -shokin uudelleenmuokkaus. Seuraavan ty\u00f6n aikana l\u00e4\u00e4k\u00e4rin tulisi saada t\u00e4ydellinen hemodynaaminen arviointi jokaisella potilaalla, jolla on uusi takykardia, koska t\u00e4m\u00e4 voi olla my\u00f6h\u00e4inen, mutta ensimm\u00e4inen kliininen reitin tukkeutumisen ja\/tai trombi. Jokaisella fontan potilaalla on otettava huomioon t\u00e4ydellinen antikoagulaatio, jolla on eteisrytmih\u00e4iri\u00f6it\u00e4, kun otetaan huomioon oikean eteismyrkkyn merkitt\u00e4v\u00e4 riski.<\/p>\n<p>Eteis -rytmih\u00e4iri\u00f6iden pitk\u00e4aikainen hoito voi sis\u00e4lt\u00e4\u00e4 l\u00e4\u00e4kityst\u00e4 ja ablaatiota; Rytmih\u00e4iri\u00f6iden eteneminen ja funktionaalinen lasku on usein havaittu. Paras pitk\u00e4n aikav\u00e4lin investointi n\u00e4ille potilaille on vanhan Fontan -piirin muuntaminen ylenm\u00e4\u00e4r\u00e4iseen kadopulmonaariseen yhteyteen yhdess\u00e4 oikean eteislabyrintin ja pelkistyksen runsaan kanssa (yhdistettyn\u00e4 DDD -epikardiaaliseen syd\u00e4mentahdistimeen, jos ilmoitetaan).<a href=\"#r10\" rid=\"r10\">10<\/a><\/p>\n<p>Arvellaan, ett\u00e4 my\u00f6h\u00e4isen eteis -takykardian esiintyvyys v\u00e4henee kavopulmonaaristen yhteyksien avulla. Vain aika n\u00e4ytt\u00e4\u00e4, toteutuuko t\u00e4m\u00e4 teoreettinen etu, mutta tulokset samanlaisen seurannan j\u00e4lkeen lupaavat.<\/p>\n<p>Kammion rytmih\u00e4iri\u00f6t ovat harvinaisia \u200b\u200bpotilailla, joilla on fontan -verenkierto. Jos ne ovat l\u00e4sn\u00e4.<\/p>\n<h3>J\u00e4\u00e4nn\u00f6s – uudet Shunts<\/h3>\n<p>Potilaat, joilla on fontanin verenkierto. Sepelvaltimoiden sinus kaikissa viimeaikaisissa piirimuutoksissa tyhjenee vasempaan eteiseen, aiheuttaen vaatimattoman valtimoiden desaturoitumisen \u00b1 2%. Useat anatomiset substraatit voivat johtaa merkitt\u00e4v\u00e4\u00e4n j\u00e4\u00e4nn\u00f6s-\/etenev\u00e4\u00e4n oikealle vasemmalle-shunttiin ja tyydytt\u00e4miseen: j\u00e4\u00e4nn\u00f6s eteisv\u00e4lineen vika tai fenestraatio, sepelvaltimoiden sinus vasemmalle eteiseksi shuntille vian tai syd\u00e4men suonen l\u00e4pi (vanhemmissa piireiss\u00e4), sis\u00e4isen sis\u00e4isen arteriovenoosan kautta fistulat ja ep\u00e4normaali systeeminen laskimoviem\u00e4ri keuhkojen laskimo -atriumiin (esimerkiksi vasen ylempi ratsuv\u00e4ri vasempaan eteiseen). N\u00e4m\u00e4 yhteydet voivat olla suljettuna perkutaanisesti, koska ne aiheuttavat oireenmukaista syanoosia.<\/p>\n<h3>J\u00e4\u00e4nn\u00f6s vasemmalle-oikealle<\/h3>\n<p>Vasen oikealle -vaihetta voi olla l\u00e4sn\u00e4 aortan ja keuhkojen kollateraalien takia, p\u00e4\u00e4 keuhkovaltimon ep\u00e4t\u00e4ydellinen ligaatio tai aikaisempien pistoolien ep\u00e4onnistunut tukkeutuminen. N\u00e4m\u00e4 Shuntit aiheuttavat yleens\u00e4 merkityksett\u00f6m\u00e4n tilavuuskuorman systeemiselle kammiolle, mutta asettavat my\u00f6s hy\u00f6dyt\u00f6nt\u00e4 ja joskus haitallista tilavuuden\/paineen ylikuormitusta keuhkovirtaan. Jokainen systeeminen alus, joka injektiossa antaa keuhkokapillaarisen punastuksen keuhkojen suonien opasoitumisen kanssa, tulisi tukkeutua perkutaanisesti.<\/p>\n<h3>Keuhkojen kierto<\/h3>\n<p>Matala keuhkoverisuoniresistenssi on pakollinen hyv\u00e4lle toiminnalle Fontan -piirille. Muutaman poikkeuksen lis\u00e4ksi keuhkoverisuoniresistenssi hallitsee syd\u00e4men l\u00e4ht\u00f6\u00e4. Piiri toimii \u201dautopilotissa\u201d, jolla on v\u00e4h\u00e4n h\u00e4iri\u00f6it\u00e4, joita kliinikko on mahdollista. T\u00e4m\u00e4 on turhautunut moniin kardiologiin, koska he ovat kokeneet, ett\u00e4 heid\u00e4n “heid\u00e4n elimens\u00e4” eiv\u00e4t en\u00e4\u00e4 hallitse syd\u00e4men tuotantoa. Syd\u00e4ntuotantoa voidaan lis\u00e4t\u00e4 parantamalla virtausta keuhkoihin ja keuhkoihin (virtaviivainen ei-obruktiivinen fontanyhteys, hypoplastisten tai stenoottisten keuhkovaltimoiden stentti) tai ohittamalla keuhkot fenestraatiolla. Keuhkojen verisuonten vaikutus on yleens\u00e4 eritt\u00e4in vaatimaton.<\/p>\n<p>Pre-fontan-johdon on pyrit\u00e4\u00e4n keuhkoverisuonen t\u00e4ydelliseen kasvuun. Olemme nyt alkaneet ymm\u00e4rt\u00e4\u00e4, ett\u00e4 alkuper\u00e4inen liev\u00e4 keuhkojen ylivuoto on hy\u00f6dyllinen keuhkoverisuonen riitt\u00e4v\u00e4lle kasvulle. Optimaalinen tasapaino pienen lyhytaikaisen \u0161untin ja suuren pitk\u00e4aikaisen \u0161untin v\u00e4lill\u00e4, mik\u00e4 johtaa k\u00e4\u00e4nteisesti joko enemm\u00e4n tai v\u00e4hemm\u00e4n syd\u00e4men s\u00e4ilytt\u00e4miseen tai keuhkojen kasvuun, on viel\u00e4 hienosoitava.<\/p>\n<p>Keuhkovaltimoiden v\u00e4\u00e4ristym\u00e4 on tunnustettu my\u00f6h\u00e4inen komplikaatio, joka on systeemisimpi\u00e4 keuhkovaltimoiden ja. Kliinisten l\u00e4\u00e4k\u00e4reiden tulisi ymm\u00e4rt\u00e4\u00e4, ett\u00e4 Fontan -korjaushetkell\u00e4 n\u00e4it\u00e4 shuntteja ei joskus ole jaettu, vaan vain suljettu leike. Siksi keuhkovaltimo on edelleen kiinnitetty systeemiseen valtimoon, mik\u00e4 voi aiheuttaa keuhkovaltimon v\u00e4\u00e4ristymisen my\u00f6h\u00e4\u00e4n Fontanin korjauksen j\u00e4lkeen, etenkin kasvun aikana. Huolelliset l\u00e4\u00e4k\u00e4rit p\u00e4\u00e4tt\u00e4v\u00e4t dokumentoida aktiivisesti kaikkien yhteyksien ja rakenteiden riitt\u00e4v\u00e4n kasvun somaattisen kasvun aikana ja varmasti lopussa.<\/p>\n<p>Korkean korkeuden ja v\u00e4hentyneen happij\u00e4nnityksen vaikutus vaihtelee suuresti yksil\u00f6iden v\u00e4lill\u00e4. Potilaiden, joilla on raja -hemodynamiikkaa. Potilaat, joilla on hyv\u00e4 hemodynamiikka ja keuhkoverisuonen v\u00e4h\u00e4iset tai pieni reaktiivisuus, toimivat hyvin kohtalaisella korkeudella. On edelleen kyseenalaista, pit\u00e4isik\u00f6 potilaat, joiden syd\u00e4men tuotanto on herkk\u00e4 keuhkoverisuoniresistenssille, asuu lis\u00e4\u00e4ntyneess\u00e4 korkeudessa.<\/p>\n<h3>Imusolmukkeet: Proteiini menett\u00e4\u00e4 enteropatian, muovinen keuhkoputkentulehdus<\/h3>\n<p>Fontan -kierto toimii – tai joskus aivan sen j\u00e4lkeen – imusysteemin toiminnalliset rajat. Ylivoimainen kavaalisuonen paine on kohonnut ja sen valuma laski, est\u00e4en rintakeh\u00e4n tyhjennyst\u00e4. Vuoto interstitiumissa aiheuttaa imusolmukkeiden orpulmonaarinen turvotus, eritt\u00e4in tappava komplikaatio varhaisessa leikkauksen aikana. Vuoto rintakeh\u00e4\u00e4n tai perikardiumiin johtaa kylothoraxiin tai chylopericardiumiin, komplikaatioon, joka yleens\u00e4 esiintyy vain perioperatiivisella ajanjaksolla, mutta harvoin sen j\u00e4lkeen tarttumisen takia. Vuoto suolistoon johtaa siihen, ett\u00e4 proteiinit menett\u00e4v\u00e4t enteropatian (PLE), yleisin imusolmukkeet pitk\u00e4aikaisessa seurannassa. Chyle -vuoto keuhkoputkeen johtaa muoviseen keuhkoputkentulehdukseen, diagnosoitu useimmiten ruumiinpohjalla.<\/p>\n<p>Ple johtuu suoliston lymfangiektaasiasta lymfosyyttien, kylomikronien ja seerumin proteiinien, kuten albumiinin ja immunoglobuliinin, vuotaessa suolistoon; PLE johtaa turvotukseen, askiitteihin, immuunikatoihin ja hypokalsemiaan. Ple on suhteellisen harvinainen komplikaatio: kansainv\u00e4lisess\u00e4 monikeskustutkimuksessa,<a href=\"#r11\" rid=\"r11\">11<\/a> Sis\u00e4lt\u00e4\u00e4 35 keskustaa ja 3029 potilasta, joilla on Fontan -korjaus vuosina 1975\u20131995, PLE esiintyi 114 potilaalla (3.8%, et\u00e4isyys 35 keskuksessa 0\u201325%). PLE: n diagnoosi tuottaa yleens\u00e4 eritt\u00e4in huonon ennusteen: Diagnoosin j\u00e4lkeen viiden vuoden eloonj\u00e4\u00e4misaste oli 59%, alle 20% potilaista, jotka olivat yli 10 vuotta.<\/p>\n<p>Fontan -piirin ongelmat (gradientti liit\u00e4nn\u00e4ss\u00e4, huono suunnittelu), keuhkoverisuonen ongelmat (lis\u00e4\u00e4ntynyt keuhkoverisuoniresistenssi, hypoplasia, v\u00e4\u00e4ristym\u00e4, h\u00e4vi\u00f6) tai syd\u00e4men ongelmat (atrioventrikulaarinen venttiilin regurgointi, syd\u00e4nlihaksen toimintah\u00e4iri\u00f6t) voidaan usein tunnistaa. Joillakin potilailla on my\u00f6s eristetty autoimmuuninen tai tulehduksellinen syy, joskus tartunnan laukaisematta.<\/p>\n<p>Useita hoitostrategioita on tunnistettu. Yleens\u00e4 suositellaan runsaasti kaloreita, runsaasti proteiinipitoisuutta ja keskikokoisen ketjun triglyseridirasva -lis\u00e4ravinteita, joissa on v\u00e4h\u00e4n suolapitoisuutta. Diuretit voivat enemm\u00e4n tai v\u00e4hemm\u00e4n rajata perifeerist\u00e4 turvotusta useimmilla potilailla. Proteiini -infuusiot (albumiini, globuliini) voidaan tarvita viikoittain tai kuukausittain. Joillakin potilailla on tarpeen spesifisi\u00e4 infektiotoimenpiteit\u00e4 (krooniset antibiootit, rokotteet). PLE: n kliininen ratkaisu vain n\u00e4ill\u00e4 toimenpiteill\u00e4 on harvinaista (< 1%).<\/p>\n<p>Yritykset parantaa syd\u00e4men toimintaa tai tulosta inotrooppisilla l\u00e4\u00e4kkeill\u00e4 tai systeemisill\u00e4 verisuoniaineilla on yleens\u00e4 ep\u00e4onnistuneita. Kortikosteroidit, korkean molekyylipainon hepariini ja oktrioidiasetaatti voivat toisinaan parantaa PLE: t\u00e4. Jotkut potilaat “parannetaan” useita viikkoja, kuukausia tai vuosia yhdell\u00e4 l\u00e4\u00e4kitysjaksolla; Joillakin potilailla on jatkuva l\u00e4\u00e4kitystarve, kun taas monet potilaat eiv\u00e4t osoita reaktiota ollenkaan. Haittavaikutukset pitk\u00e4ll\u00e4 aikav\u00e4lill\u00e4 ovat t\u00e4rkeit\u00e4.<\/p>\n<p>Hypoksaemian indusoima keuhkojen verisuonten supistuminen voi johtaa PLE: hen; Pitk\u00e4 oleskelu korkealla tai jopa pitk\u00e4 lento voi laukaista plen joillakin potilailla. Useimmat potilaat, joilla on fontan -piiri, siet\u00e4v\u00e4t kuitenkin t\u00e4llaisia \u200b\u200bkorkeusolosuhteita ilman ongelmia. Syd\u00e4men tahdistus potilailla, joilla on liiallinen bradykardia tai atrioventrikulaarinen dissosiaatio, voivat kriittisesti parantaa syd\u00e4men toimintaa ja voi parantaa ple. Suolen eniten k\u00e4rsiv\u00e4n osan resektiosta, joka johtaa kliiniseen parantamiseen.<\/p>\n<p>Useita kirurgisia vaihtoehtoja on ilmoitettu: tukkeutumisen helpotus, k\u00e4\u00e4nt\u00e4minen virtaviivaiseksi kavopulmonaariseen yhteyteen, atrioventrikulaarinen ja venttiilin korjaus\/vaihtaminen. Monet n\u00e4ist\u00e4 toimenpiteist\u00e4 tuottavat kuitenkin korkean kuolleisuuden, varsinkin jos on merkitt\u00e4v\u00e4\u00e4 atrioventrikulaarista venttiili\u00e4 regurgitaatiota ja kammion toimintah\u00e4iri\u00f6it\u00e4. My\u00f6h\u00e4iset poistot on suoritettu joillakin potilailla, yleens\u00e4 korkealla kuolleisuudella. Kaikista kirurgisista toimenpiteist\u00e4 syd\u00e4mensiirto on ennustavin, mutta ilmeisesti omien pitk\u00e4aikaisten ongelmiensa kanssa. Syd\u00e4mensiirto parantaa hemodynaamista tilaa lis\u00e4\u00e4m\u00e4ll\u00e4 syd\u00e4men tuotantoa ja v\u00e4hent\u00e4m\u00e4ll\u00e4 laskimoiden tukkoisia; Krooninen hyljinn\u00e4nvastainen terapia voi my\u00f6s vaikuttaa PLE: hen. Jos potilas selvi\u00e4\u00e4 siirrosta (lis\u00e4\u00e4ntynyt riski kakeksiasta, immunologisesta purkamisesta), PLE ratkaisee useimmissa potilaissa; harvoin se jatkuu tai uusiutuu muutaman vuoden kuluttua.<\/p>\n<p>Useita hemodynaamisia ongelmia voidaan ratkaista katetrin tekniikoilla: pallojen laajentumisella, piirin stenoosin tai j\u00e4\u00e4nn\u00f6saluksen hypoplasian stentin implantoinnilla; J\u00e4\u00e4nn\u00f6s vasemmalle oikealle (natiivit, kirurgiset, valtimoiden laskimokollat) voidaan kehitt\u00e4\u00e4; Fenestration<a href=\"#r12\" rid=\"r12\">12<\/a> Stentin kanssa voidaan turvallisesti luoda perkutaanisen (tai transhepaattisen) reitin kautta, jopa piireiss\u00e4, joissa on ulkopuolinen putki. T\u00e4llainen fenestraatio v\u00e4hent\u00e4\u00e4 laskimotuotteita, parantaa valumaa ja lis\u00e4\u00e4 syd\u00e4men tuotantoa valtimoiden kyll\u00e4isyyden kustannuksella. Ple paranee melkein aina fenestraation my\u00f6t\u00e4, mutta “hyv\u00e4ksytt\u00e4v\u00e4n” plen ja “hyv\u00e4ksytt\u00e4v\u00e4n” syanoosin v\u00e4lill\u00e4 voi olla kapea; T\u00e4m\u00e4 alue kapenee usein kuukausien ajan, luultavasti keuhkoverisuonen sekundaaristen muutosten vuoksi. Siksi monet t\u00e4llaiset potilaat vaativat syd\u00e4mensiirtoa keskipitk\u00e4n aikav\u00e4lin seurannassa.<\/p>\n<p>Muovinen keuhkoputkentulehdus on hyvin harvinainen, mutta mahdollisesti tappava komplikaatio, joka tapahtuu viikkoja kuukausia Fontan -korjauksen j\u00e4lkeen: se johtaa t\u00e4rkeimpien hengitysteiden tukkeutumiseen kiinte\u00e4n fibrinomukoidimateriaalin avulla. Pysyv\u00e4 segmenttinen atelektaasi, suuri hengitysteiden tukkeutuminen tai sitke\u00e4n fibrinomukoidimateriaalin odottaminen tulisi saada aikaan varhaisessa vaiheessa diagnostisen ja terapeuttisen bronkoskooppisen huuhtelun varhaisessa vaiheessa. Hoito on eritt\u00e4in vaikeaa ja samanlainen kuin ple.<\/p>\n<h3>Lis\u00e4\u00e4ntyminen: raskaus<\/h3>\n<p>Useimmilla naisilla Fontan -korjauksen j\u00e4lkeen on normaalit kuukautiskuviot, mik\u00e4 on selv\u00e4\u00e4, ett\u00e4 raskaus on mahdollista. Raskaus ja synnytys aiheuttavat selv\u00e4sti lis\u00e4\u00e4ntyneen kuorman syd\u00e4n- ja verisuonij\u00e4rjestelm\u00e4\u00e4n. Normaali raskauteen liittyy syd\u00e4men tuotannon nousu 30\u201340% 24 raskauden viikkoon, verenkierron veren m\u00e4\u00e4r\u00e4n lis\u00e4\u00e4ntymiseen 30\u201340%, mutta systeemisen verisuoniresistenssin lasku. Nesteen retentiota ja hyperpoaguable -tilaa havaitaan usein. N\u00e4m\u00e4 muutokset johtavat lis\u00e4\u00e4ntyneeseen systeemiseen laskimopaineeseen ja voivat laukaista \u201doikean syd\u00e4men\u201d vajaatoiminnan komplikaatiot, kuten eteisrytmih\u00e4iri\u00f6t, turvotus ja askitit. Mahdolliset vasemmistolaiset shunt eteis-v\u00e4lisein\u00e4n vian l\u00e4pi kasvaa; Tuloksena oleva valtimoiden kyll\u00e4isyyden lasku on kuitenkin yleens\u00e4 hyvin siedetty. Laskimotromboosin ja keuhkoemboluksen riski on lis\u00e4\u00e4ntynyt riski. Siit\u00e4 huolimatta onnistunut raskaus normaalien lasten toimittamisen kanssa on mahdollista. Naiset, joilla on hyv\u00e4 hemodynaaminen tulos, ilmeisesti siet\u00e4\u00e4 raskautta ja normaalia synnytyst\u00e4 hyvin.<a href=\"#r13\" rid=\"r13\">13<\/a> Siksi, jos nainen menee hyvin sek\u00e4 kliinisesti ett\u00e4 hemodynaamisesti ja haluaa voimakkaasti tulla raskaaksi, n\u00e4ytt\u00e4\u00e4 t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 kohtuutonta lannistaa h\u00e4nt\u00e4. H\u00e4n ja h\u00e4nen aviomiehens\u00e4 on kuitenkin tiedossa, ett\u00e4 riski h\u00e4nelle ja lapselle kasvaa.<\/p>\n<h3>Fontanin kierto: Avainpisteet<\/h3>\n<ul>\n<li>\n<p>Hyv\u00e4 Fontan -fysiologia mahdollistaa eloonj\u00e4\u00e4misen useita vuosikymmeni\u00e4, mutta ep\u00e4suotuisat hemodynamiikka ja riskitekij\u00e4t liittyv\u00e4t huonoon liikuntatoleranssiin ja lis\u00e4\u00e4ntyneeseen varhaiseen ja my\u00f6h\u00e4\u00e4n kulutukseen<\/p>\n<\/li>\n<li>\n<p>Syntymisen j\u00e4lkeen kammio yritt\u00e4\u00e4 sopeutua erilaisiin ja eritt\u00e4in ep\u00e4normaaleihin kiertoihin, jotka ovat kehittyneet ylikuormitetuista ja ylikuormitetuista ja ylikuormitetuista, alikerroksisesta ja kasvanut Fontan -tyyppisen verenkierron j\u00e4lkeen<\/p>\n<\/li>\n<li>\n<p>Kliinisen ongelman puuttuminen ei vastaa tyydytt\u00e4v\u00e4\u00e4 hemodynaamista tulosta; Mahdollisia ongelmia on aktiivisesti etsi\u00e4 ja ratkaistava ennen kuin niist\u00e4 tulee kliinisesti merkityksellisi\u00e4<\/p>\n<\/li>\n<li>\n<p>Pienen virtausolosuhteiden, kroonisen ruuhkan ja rajoitetun kammion esikuormituksen tuntemus on edelleen hyvin rajallinen<\/p>\n<\/li>\n<li>\n<p>Fontan -kierto voi olla turhautumisen l\u00e4hde kardiologialle, koska Fontan -piirin syd\u00e4n ei en\u00e4\u00e4 s\u00e4\u00e4li muutamia poikkeuksia. Tavanomainen failure-hoito ei tuota kliinist\u00e4 tulosta<\/p>\n<\/li>\n<li>\n<p>Eteis -takykardian hallinta: Mit\u00e4 nopeampi rytmi, mit\u00e4 k\u00f6yhempi potilaan tila, sit\u00e4 enemm\u00e4n arpia rinnassa, sit\u00e4 v\u00e4hemm\u00e4n l\u00e4\u00e4k\u00e4ri ymm\u00e4rt\u00e4\u00e4, sit\u00e4 nopeammin h\u00e4nen tulee valita kiireellinen tasavirta -muuntaminen.<\/p>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Syntyneiden syd\u00e4nsairauksien siki\u00f6n riski ei ole t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 tuntematon, koska naisilla, joilla on syd\u00e4men ep\u00e4muodostumia, jotka ovat soveltuvia fontan -leikkaukseen, on harvoin ollut j\u00e4lkel\u00e4isi\u00e4. Useimmissa ep\u00e4muodostumissa riski vaihtelee todenn\u00e4k\u00f6isesti v\u00e4lill\u00e4 5\u201310%.<\/p>\n<h3>Koagulopatia<\/h3>\n<p>Tromboosia esiintyy todenn\u00e4k\u00f6isemmin potilailla, joilla syd\u00e4men tuotanto on alhainen ja tavallista enemm\u00e4n eteis- ja systeemist\u00e4 laskimoiden dilataatiota ja verenpoistoa. Fontan -potilailla on lis\u00e4\u00e4ntynyt hyytymistekij\u00e4n poikkeavuuksien esiintyvyys – kuten mill\u00e4 tahansa potilaalla, joilla on maksan ruuhkat: proteiini C, proteiini S ja antitrombiini III.<a href=\"#r14\" rid=\"r14\">14<\/a> Tromboosi voi vaikeuttaa infektiota, etenkin kun ne liittyv\u00e4t kuivumiseen.<\/p>\n<p>Systeeminen laskimon trombi voi tulla keuhkovaltimoon. Massiivinen embolisaatio voi johtaa shokkiin, rytmih\u00e4iri\u00f6ihin tai kuolemaan; Se on yleisin syy \u00e4killisen sairaalan ulkopuolelle kuolemaan potilailla, joilla on Fontan-piiri. Krooninen useita keuhkojen mikroembolia voi johtaa keuhkoverisuonen obstruktiiviseen sairauteen, my\u00f6h\u00e4iseen komplikaatioon, joka on erityisen tappava fontanin verenkierrossa.<\/p>\n<p>Jotkut l\u00e4\u00e4k\u00e4rit suosittelevat jokaisen potilaan antikoagulointia fontan -piirin kanssa; Potilaista, joilla on eritt\u00e4in pieni riski, on kuitenkin selv\u00e4sti alaryhmi\u00e4. T\u00e4ydellinen antikoagulaatio tulisi m\u00e4\u00e4r\u00e4t\u00e4 potilaille, joilla on aikaisempi trombi, huono syd\u00e4men tuotanto (liittyy usein spontaaniin kontrastiin kaikuun), ruuhkia, laskimo- tai eteisrakenteiden laajentumista ja rytmih\u00e4iri\u00f6it\u00e4 ja rytmih\u00e4iri\u00f6it\u00e4. Jos hyytymisen poikkeavuuksia on l\u00e4sn\u00e4, suun kautta otettavia ehk\u00e4isyvalmisteita ei pid\u00e4 m\u00e4\u00e4r\u00e4t\u00e4. Ei ole selv\u00e4\u00e4, onko pieni annos asetyylisalisyylihappoa tai klopidogreeli\u00e4 hy\u00f6dyllist\u00e4 laskimotrombien ehk\u00e4isyyn n\u00e4ill\u00e4 potilailla. T\u00e4m\u00e4 keskustelu siit\u00e4, onko kaikkien potilaiden antikoagulointi vai ei, kun uusi sukupolvi antitromboottiset l\u00e4\u00e4kkeet ovat saatavilla.<\/p>\n<h3>Ep\u00e4onnistunut fontan<\/h3>\n<p>Fontan -verenkierrosta voi tulla “ep\u00e4onnistunutta” ja siet\u00e4m\u00e4t\u00f6nt\u00e4, koska turvotus on jatkuvaa ruuhkia, alhainen syd\u00e4men tuotanto, jolla on hyvin rajallinen liikuntatoleranssi, uusiutuva takykardia, proteiini, joka menett\u00e4\u00e4 enteropatian tai muovisen keuhkoputkentulehduksen. Kuten aiemmin selitettiin, inotroopeilla, verisuoniaineilla ja diureetteilla on v\u00e4h\u00e4n tulosta ja turhauttaa mit\u00e4 tahansa “tavanomaista” kardiologia. Usein tarvitaan aggressiivisempaa l\u00e4hestymistapaa, jonka tavoitteena on optimoida piiri (stenoosin stentti, embolisoiva vakuuksia, muuntaminen katopulmonaariseen yhteyteen, oikea eteislause); Jos t\u00e4m\u00e4 ei ole riitt\u00e4v\u00e4, fenestointi ja syd\u00e4mensiirto tulisi harkita.<\/p>\n<h2>P\u00e4\u00e4telm\u00e4t<\/h2>\n<p>Fontan -operaation pitk\u00e4aikaiset tulokset, jotka suoritetaan potilailla, joilla on alhainen riskiprofiili, osoittavat hyv\u00e4t kokonaistulokset: valtimo hypoksemia eliminoidaan, tilavuuden ylikuormitus yksitt\u00e4iseen kammioon poistetaan, kroonisen systeemisen laskimoverenpaineen kustannukset ovat yleens\u00e4 hyv\u00e4ksytt\u00e4vi\u00e4, ja useimmat potilaat nauttivat hyv\u00e4 el\u00e4m\u00e4nlaatu. J\u00e4ljyisuudet jatkuvat kuitenkin v\u00e4hemm\u00e4n kuin ihanteellisilla potilailla, jotka ovat usein edistyneit\u00e4 ja liittyv\u00e4t heikentyv\u00e4\u00e4n funktionaaliseen tulokseen ja jopa ennenaikaiseen kuolemaan. T\u00e4m\u00e4n pit\u00e4isi muistuttaa jokaista l\u00e4\u00e4k\u00e4ri\u00e4 siit\u00e4, ett\u00e4 fontan -operaatio on edelleen ep\u00e4t\u00e4ydellinen ratkaisu monimutkaiselle syd\u00e4n- ja verisuoniongelmalle.<\/p>\n<h2>Viitteet<\/h2>\n<p>1. <strong>Fontan f<\/strong>, Baudet e. Tricuspid Atresian kirurginen korjaus. Rintakeh\u00e4 1971; 26: 240\u20138. <br \/><strong>\u25b8 Alkuper\u00e4inen kuvaus ensimm\u00e4isest\u00e4 \u201dFontan\u201d -operaatiosta: historiallinen maamerkki, kuitenkin piirin kanssa, jota nyky\u00e4\u00e4n pidet\u00e4\u00e4n vanhentuneina.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Thorax&volume=26&publication_year=1971&pages=240&pmid=5089489&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>2. <strong>Gewillig m<\/strong>, Kalis n. Patofysiologiset n\u00e4k\u00f6kohdat kavo-pulmonaarisen anastomoosin j\u00e4lkeen. Rintakeh\u00e4n kardiovasc Surg 2000; 48: 336\u201341. <br \/><strong>\u25b8 Laaja katsaus erilaisten fontan-hoitostrategioiden vaikutuksiin kammion kokoon ja toimintaan.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/11145400\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Thorac+Cardiovasc+Surg&volume=48&publication_year=2000&pages=336&pmid=11145400&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>3. <strong>Choussat a<\/strong>, Fontan F, Besse F, et ai. Fontanin menettelyn valintakriteerit. Julkaisussa: Anderson R, Shinebourne E, toim. Lasten kardiologia. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1978: 559\u201366.<\/p>\n<p>4. <strong>De Leval M<\/strong>, Kilner P, Gewillig M, et ai. Kadulmonaarinen kokonaisyhteys: Looginen vaihtoehto eteis- ja keuhkoyhteydelle kompleksisten fontan -operaatioiden suhteen. Kokeelliset tutkimukset ja varhainen kliininen kokemus. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682\u201395. <br \/><strong>\u25b8 Tyylik\u00e4s keskustelu kadopulmonaaristen yhteyksien eduista verrattuna eTripulmonaariseen yhteyteen.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/3184963\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=J+Thorac+Cardiovasc+Surg&volume=96&publication_year=1988&pages=682&pmid=3184963&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>5. <strong>Sillat ja<\/strong>, Lukko je, castaneda ar. Baffle -fenestrointi my\u00f6hemm\u00e4ss\u00e4 transcatter -sulkemisessa. Fontan -operaation muuttaminen potilaille, joilla on lis\u00e4\u00e4ntynyt riski. Kierto 1990; 82: 1681\u20139. [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/2225370\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Circulation&volume=82&publication_year=1990&pages=1681&pmid=2225370&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>6. <strong>Knott-craig CJ<\/strong>, Danielson GK, Schaff HV, et ai. Muokattu Fontan -operaatio. Varhaisen leikkauksen j\u00e4lkeisen kuoleman riskitekij\u00f6iden analyysi 702 per\u00e4kk\u00e4isell\u00e4 potilaalla yhdest\u00e4 laitoksesta. J Thorac Cardionasc Surg 1995; 109: 1237\u201343. <br \/><strong>\u25b8 Erinomainen raportti Fontan -korjauksen varhaisista tuloksista potilailla, joilla on laaja ep\u00e4muodostumia ja v\u00e4hemm\u00e4n kuin ihanteellinen hemodynamiikka, joista suurin osa ei en\u00e4\u00e4 ole en\u00e4\u00e4 Fontan -korjauksessa. Siksi t\u00e4t\u00e4 tutkimusta ei voida toistaa, ja se tuottaa eritt\u00e4in t\u00e4rke\u00e4t\u00e4 tietoa.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/7776688\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=J+Thorac+Cardiovasc+Surg&volume=109&publication_year=1995&pages=1237&pmid=7776688&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>7. <strong>Driscoll DJ<\/strong>, Offord KP, Feldt RH, et ai. Viiden tai viidentoista vuoden seuranta Fontan-operaation j\u00e4lkeen. Kierto 1992; 85: 469\u201396. <br \/><strong>\u25b8 Erinomainen raportti Fontan -korjauksen my\u00f6h\u00e4isist\u00e4 tuloksista potilailla, joilla on laaja ep\u00e4muodostumia ja v\u00e4hemm\u00e4n kuin ihanteellinen hemodynamiikka, joista suurin osa ei en\u00e4\u00e4 ole en\u00e4\u00e4 Fontan -korjauksessa.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Circulation&volume=85&publication_year=1992&pages=469&pmid=1735145&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>8. <strong>Mair d<\/strong>, Puga F, Danielson G. 1970 -luvulla suoritetun fontan -menettelyn eloonj\u00e4\u00e4neiden my\u00f6h\u00e4inen funktionaalinen tila. Kierto 1992; 86: 106\u20139. [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/1423987\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Circulation&volume=86&publication_year=1992&pages=106&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>9. <strong>Silverstein DM<\/strong>, Hansen DP, Ojiambo HP, et ai. Vasemman kammion toiminta vakavassa puhtaassa mitraalissa stenoosissa, kuten Kenyatta National Hospital -sairaalassa n\u00e4hd\u00e4\u00e4n. Am Heart J 1980; 99: 727\u201333. <br \/><strong>\u25b8 T\u00e4m\u00e4 on t\u00e4ll\u00e4 hetkell\u00e4 yksi harvoista raporteista, jotka k\u00e4sittelev\u00e4t kammion kroonista puuttumista.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/7377094\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Am+Heart+J&volume=99&publication_year=1980&pages=727&pmid=7377094&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>10. <strong>Mavroudis c<\/strong>, Deal BJ, Backer CL. Kapulmonaarisen muuntamisen ja rytmih\u00e4iri\u00f6iden kokonaisleikkauksen hy\u00f6dylliset vaikutukset ep\u00e4onnistuneelle Fontanille. Semin thorac syd\u00e4nlihasten kirurg Pediatr Card Surg Annu 2002; 5: 12\u201324. <br \/><strong>\u25b8 Eritt\u00e4in hyv\u00e4 arvostelu ep\u00e4onnistuneen fontanin piirin hallinnasta.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/11994861\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Semin+Thorac+Cardiovasc+Surg+Pediatr+Card+Surg+Annu&volume=5&publication_year=2002&pages=12&pmid=11994861&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>11. <strong>Mertens l<\/strong>, Hagler D, Sommerville J, et ai. Proteiini menett\u00e4\u00e4 enteropatian Fontan -operaation j\u00e4lkeen: kansainv\u00e4linen monikeskusarviointi. J Thorac ja Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063\u201373. <br \/><strong>\u25b8 T\u00e4m\u00e4 on ainutlaatuinen raportti PLE: n harvinaisesta komplikaatiosta: koska se on nimett\u00f6m\u00e4n monikeskuksen arviointi, monet tapaukset, joita muuten ei koskaan ilmoiteta, on sis\u00e4llytetty.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/9605076\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=J+Thorac+and+Cardiovasc+Surg&volume=115&publication_year=1998&pages=1063&pmid=9605076&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>12. <strong>Mertens l<\/strong>, Dumoulin M, Gewillig M. Eteis-v\u00e4lisein\u00e4n perkutaanisen fenestraation vaikutus proteiinien menett\u00e4v\u00e4\u00e4n enteropatiaan fontan-operaation j\u00e4lkeen. BR Heart J 1994; 72: 591\u20132. [[<a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1025651\/\">PMC -ilmainen artikkeli<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/7857745\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Br+Heart+J&volume=72&publication_year=1994&pages=591&pmid=7857745&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>13. <strong>Therrien J<\/strong>, Warnes C, Daliento L, et ai. Kanadan syd\u00e4n- ja verisuoniyhdistyksen konsensuskonferenssi 2001 P\u00e4ivitys: Suositukset synnynn\u00e4isten syd\u00e4nsairauksien omaavien aikuisten hoidolle III. Can J Cardiol 2001; 17: 1135\u201358. [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/11726983\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Can+J+Cardiol&volume=17&publication_year=2001&pages=1135&pmid=11726983&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>14. <strong>Monagle P<\/strong>, Karl TR. Tromboemboliset ongelmat fontan -operaation j\u00e4lkeen. Semin thorac syd\u00e4nlihasten kirurg Pediatr Card Surg Annu 2002; 5: 36\u201347. <br \/><strong>\u25b8 Eritt\u00e4in hyv\u00e4 katsaus, joka keskittyy todisteisiin perustuviin strategioihin t\u00e4ss\u00e4 vaikeassa aiheessa.<\/strong> [[<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/11994863\" ref=\"reftype=pubmed&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Entrez%7CPubMed%7CRecord\">Pubed<\/a>] [[<a href=\"https:\/\/scholar.google.com\/scholar_lookup?journal=Semin+Thorac+Cardiovasc+Surg+Pediatr+Card+Surg+Annu&volume=5&publication_year=2002&pages=36&pmid=11994863&\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\" ref=\"reftype=other&article-id=1768934&issue-id=141057&journal-id=159&FROM=Article%7CCitationRef&TO=Content%20Provider%7CLink%7CGoogle%20Scholar\">Google tutkija<\/a>–<\/p>\n<p>Syd\u00e4men artikloja annetaan t\u00e4\u00e4ll\u00e4 kohteliaana <strong>BMJ Publishing Group<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Fontanin kierto Best Online Casinos 1. Sol Casino Free Sign-Up Bonus: 30 Free Spins ( Free Sign-Up Bonus Link ) First Deposit Bonus: 150% up to \u20ac\/$ 300 ( Registration Link ) ENTER SOL CASINO 2. Fresh Casino Free Sign-Up Bonus: 30 Free Spins ( Free Sign-Up Bonus Link ) …<\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[134],"tags":[],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/40217"}],"collection":[{"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/4"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=40217"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/40217\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=40217"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=40217"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/foltore.al\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=40217"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}